Cistinė fibrozė yra multisisteminė liga, t. y. ji pažeidžia daugelį organų, ypač plaučius ir virškinamąjį traktą, įskaitant kasą, kepenis ir kitus organus. Gydant ligą daugiausia dėmesio skiriama kovai su įvairiais simptomais. Tai kasdien užima kelias valandas ir reikalauja iš pacientų didžiulės disciplinos. Su kokiais simptomais kovoja sergantieji?

Vertex © ustas7777777

Cistinės fibrozės gydymas yra sudėtingas, iš daugelio komponentų susidedantis ir didelį poveikį darantis procesas. CF sergantiems žmonėms kasdien gali pasireikšti tokie simptomai kaip kosulys, švokštimas ir dusulys. Gydymas gali trukti valandų valandas, dažnai gulint ligoninėje, todėl gali kilti izoliacijos jausmas, nerimas ir depresija. Daugeliu atvejų pacientams tenka kasdien taikyti daug laiko reikalaujantį gydymą, pavyzdžiui, tris valandas trunkančią inhaliaciją, fizioterapiją, suvartoti iki 70 tablečių per parą. Apsilankymai ligoninėje dėl lėtinių plaučių infekcijų bei virškinimo sutrikimų gali tęstis ir iki 810 dienų. Tai turi įtakos ne tik pacientų, bet ir tėvų, brolių bei seserų, kitų slaugančių asmenų gyvenimui.

Vertex © Robert Kneschke

Atradimai CF gydyme – dabartinės terapijos galimybės

Cistinės fibrozės gydymas yra sudėtingas ir susideda iš daugelio komponentų. Jį sudaro vaistai, taip pat inhaliacinė terapija, fizioterapija, specialiai parengti mitybos planai ir sporto terapija. Dar prieš kelerius metus gydymas buvo orientuotas tik į simptomus. Pavyzdžiui, plaučių gydymo galimybės – tai visą gyvenimą trunkantis gleivių tirpinimo gydymas. Jį sudaro ne tik inhaliacinė gleivių terapija naudojant įvairius gleivių preparatus, bet ir fizioterapija, skirta gleivėms iš plaučių pašalinti. Kvėpavimo takų infekcijos gydomos inhaliacijomis arba antibiotikų ciklais. Šias inhaliacijas pacientas turi atlikti kelis kartus per dieną, o tai dažnai gali trukti iki kelių valandų.

Vertex Monkey Business Images

Ilgalaikis gydymo poveikis labai priklauso nuo reguliaraus, visą gyvenimą trunkančio gydymo. Jau kelerius metus taikomas vadinamųjų CFTR moduliatorių gydymo metodas. Jis veikia dėl genetinio defekto neteisingai susiformavusį baltymą ir taip daro įtaką ligai. Nors šiuo metu CF nėra išgydoma, tokie gydymo būdai gali ryškiai pagerinti gyvenimo kokybę ir pailginti jo trukmę.

Ligą svarbu diagnozuoti anksti, kai kuriose šalyse tai galima padaryti atliekant naujagimių patikrą. Kuo anksčiau diagnozuojama CF, tuo greičiau galima pradėti gydymą. Anksti pradėjus gydymą, galima sumažinti negrįžtamąją organų, ypač plaučių, pažeidimų riziką ar net užkirsti jiems kelią.

LT-20-2400002