55-erių Dusetų gyventojui Raimondui Čiegiui nustatyta sunki liga, kurios pavadinimo iki susirgdamas jis nė nebuvo girdėjęs, ir iki šiol jį sunkiai ištaria – idiopatinė plaučių fibrozė.
Melioratoriumi dirbantis vyras teigia, kad į gydytojus kreiptis jį privertė nepakeliami nugaros skausmai ir kosulys. Plaučius draskanti kankynė prasidėdavo naktį ir tęsdavosi kelias valandas, kol vyrą imdavo pykinti. 

Pernai prieš Naujuosius metus, neapsikentęs tokios būklės, R. Čiegis nuėjo pas šeimos gydytoją. Jis diagnozavo plaučių uždegimą ir skyrė antibiotikų. Tačiau dusetiškiui nuo šių vaistų nė kiek nepagerėjo. Rentgeno tyrimas buvo atliktas dar kartą – paaiškėjo, kad vyro būklė iš tiesų negerėja. Tuomet jis gavo siuntimą pas Utenos pulmonologus, o šie, vien pasižiūrėję į R. Čiegio plaučių nuotrauką, paragino: „Sergate sunkia plaučių liga, važiuokite į Santariškes.“ 

Universiteto ligoninėje medikai R. Čiegiui atliko kompiuterinės tomografijos, plaučių tūrio, kraujo ir kitus tyrimus. Diagnozė buvo negailestinga – vyro plaučiai „randėja“: vietoj pūslelių, vadinamų alveolėmis, kurių dėka organizmas gali pasiavinti deguonį, atsiranda kietas jungiamasis audinys, ir žmogus nebegali visavertiškai kvėpuoti. 

„Nebuvau girdėjęs apie tokią ligą, – sako dusetiškis. – Gydytoja paaiškino, kad liga labai sunki ir nepagydoma, kad turėsiu visą laiką vartoti vaistus.“

Kasryt – 8 tabletės

R. Čiegis prisimena, kad jau keletą metų jis greičiau pavargsta. Anksčiau būdavo priskaldo visą vežimą malkų ir nė neuždūsta, o dabar taip nebegalėtų. Ir eiti sunkiau – tarpais reikia sustoti, giliau pakvėpuoti. Laimei, liga darbui dar labai netrukdo – ekskavatoriaus kabinoje labiau reikia patirties ir galvos nei fizinės jėgos. Vis dėlto Neįgalumo ir darbingumo nustatymo tarnybos darbuotojai nustatė, kad R. Čiegis tegali dirbti trimis ketvirčiais jėgos. 

Kodėl susirgo, dusetiškis nė nenutuokia. Gal iš mamos paveldėjo silpnus plaučius – abu dažnai sirgdavo peršalimo ligomis, gripu. Bet pernai R. Čiegis ryžosi pasiskiepyti nuo šios infekcinės ligos, ir šiemet pirmąkart virusai jį aplenkė. O mama, kuriai dabar 85-eri, vis kosčioja.   

R. Čiegis prisipažįsta net 39-erius metus rūkęs. Būdavo, kad ir po porą pakelių cigarečių per dieną sutraukia. Bet prieš dvejus metus pagaliau metė šį prastą įprotį.  

Santariškių ligoninės gydytojai vyrui skyrė vienintelį dabar prieinamą gydymą prednizolonu. Kas rytą jis išgeria net aštuonias vaisto tabletes, tačiau sako nepajutęs didesnių būklės pokyčių. Tik pradėjus vartoti vaistus vakarais nebepakyla temperatūra, kaip būdavo anksčiau, užtat priaugo svorio, veidas tapo apskritas.

Reta liga 

Teigiama, kad JAV nuo idiopatinės plaučių fibrozės miršta tiek pat žmonių, kiek ir nuo krūties vėžio. Vis dėlto Lietuvos sveikatos mokslų universiteto Pulmonologijos ir imunologijos klinikos profesorius Skaidrius Miliauskas tvirtina, kad tai labai reta liga.

„Įvairių šaltinių duomenimis, Europos Sąjungoje yra apie 80–100 tūkst. ligonių. Vyrų paprastai serga 20 iš 100 tūkst. gyventojų, moterų – 13 iš 100 tūkstančių. Kiek Lietuvoje yra ligonių, tikslių duomenų neturime“, – sako profesorius ir priduria, kad ligonių pastaraisiais dešimtmečiais daugėja.
Liga paprastai pasireiškia, kai žmonės perkopia 40 metų. Dažniau serga vyrai ir rūkantieji. Kodėl prasideda idiopatinė plaučių fibrozė, nežinoma. Todėl ji ir vadinama idiopatine – nežinomos kilmės liga. 

Baltymas kolagenas sudaro apie 20 proc. sveikų žmonių sauso plaučių svorio. Jį organizmas nuolat gamina ir skaido, todėl išlaikoma normali plaučių struktūra. Kai prasideda idiopatinė plaučių fibrozė, kolageno organizmas ima gaminti daugiau, o jo skaidymas sumažėja, todėl plaučių audinyje atsiranda jo perteklius. Ligos metu dėl nežinomos kilmės uždegimo pažeidžiamos ir plaučių alveolės. Jos subliūkšta, perauga jungiamuoju audiniu, jose kaupiasi kolagenas. Visa tai sutrikdo deguonies ir anglies dioksido apykaitą“, – aiškina profesorius. 

Nuo mums įprasto plaučių uždegimo ši liga iš esmės skiriasi tuo, kad po uždegimo plaučiai ne sugyja, o surandėja. Šitaip susiformuoja „korėtas“ plautis, kuris nebegali pakankamai išsiplėsti.
„Ligos simptomai dažniausiai pasireiškia palengva, todėl žmonės delsia kreiptis į gydytojus. Pats dažniausias ir ryškiausias simptomas – pamažu progresuojantis dusulys. Dažnai kartu būna ir sausas kosulys. Jis gali būti priepuolinis, ir dažniausiai nuo jo nepadeda kosulį slopinantys vaistai. Karščiavimas ligai nėra būdingas“, – ligos simptomus vardija prof. S. Miliauskas.

Kiek išgyvena?

Gydytojas sako, kad sergančio idiopatinė plaučių fibroze žmogaus gyvybinė plaučių talpa per metus vidutiniškai sumažėja 150–200 ml, sveikiems žmonėms ji gali būti 4–5 litrai. Daugumai pacientų idiopatinė plaučių fibrozė progresuoja lėtai ir stabiliai, tačiau kartais gali pasireikšti paūmėjimai, kurie gali pasibaigti mirtimi arba smarkiai pabloginti plaučių funkciją. Trumpiau gyvena vyresnio amžiaus, rūkantys tabaką, prastesnės fizinės būklės žmonės.

„Sergantys idiopatine plaučių fibroze ligoniai dažniausiai miršta nuo progresuojančio lėtinio kvėpavimo nepakankamumo. Šie žmonės vidutiniškai išgyvena trejus metus. Penkerius išgyvena mažiau kaip penktadalis ligonių. Taigi jie gyvena trumpiau nei sergantieji kai kuriomis onkologinėmis ligomis“, – teigia prof. S. Miliauskas.

Nežinoma priežastis 

Nors pagrindinė ligos priežastis vis dar nėra aiški, yra įvairių teorijų, kurios aiškina galimas jos priežastis.

„Manoma, kad įtakos ligos išsivystymui gali turėti cigarečių rūkymas, taip pat virusinė infekcija, Epšteino-Baro virusas, aplinkos veiksniai, pavyzdžiui, darbas aplinkoje, kur daug medžio, akmens, metalo dulkių. Neatmestina ir lėtinės aspiracijos įtaka, pavyzdžiui, esant gastroezofaginiam refliuksui, kai nedidelis kiekis rūgštaus skrandžio turinio vis patenka į plaučius ir pažeidžia plaučių audinį. Nustatyti ir tam tikri genai, kurių mutacijos gali padidinti ligos išsivystymo galimybę. Savaime aišku, jog jei tiriant pacientą nustatoma ligos priežastis, „idiopatinės plaučių fibrozės“ diagnozė nebeturėtų būti rašoma“, – sako profesorius.

Kadangi liga progresuoja lėtai, žmonės dažniausiai neskuba kreiptis į gydytojus. Tačiau kai liga progresuoja, ligonio plaučius klausydamas gydytojas gali išgirsti būdingą krebždesį – pneumosklerozinę krepitaciją. Plaučiai leidžia garsą, kuris panašus į glamžomo celofaninio maišelio arba plėšiamos lipnios juostelės garsą. Jei liga yra vėlesnės stadijos, nustatomas ir kvėpavimo nepakankamumas.

Tačiau profesorius pabrėžia, kad įprastinėje krūtinės ląstos rentgenogramoje pokyčių gali ir nesimatyti. Todėl gydytojai, įtarę idiopatinę plaučių fibrozę, ligoniui atlieka kompiuterinę krūtinės ląstos tomografiją. Šis tyrimas leidžia pamatyti ir smulkius plaučių audinio pakitimus. Jei gydytojai mato tipišką vaizdą – „korio“ plaučius ir neranda kitos ligą lėmusios priežasties, patvirtina idiopatinės plaučių fibrozės diagnozę.

„Jeigu gydytojams dar kyla neaiškumų, vienintelis tyrimas, kuris gali padėti patvirtinti ar paneigti šią ligą, yra chirurginė plaučių audinio biopsija, t.y. kai operuojant tyrimui paimamas plaučių audinio gabalėlis. Tam būtina bendroji anestezija“, – teigia prof. S. Miliauskas.

Išgydyti neįmanoma, bet įmanoma stabdyti 

„Idiopatinė plaučių fibrozė laikoma atsparia gydymui „standartiniais“ vaistais, kurie paprastai gydo kitas panašias ligas, pavyzdžiui, geriamiesiems hormoniniams vaistams, tokiems kaip prednizolonas, – aiškina profesorius. – Tačiau ir Europos Sąjungoje, ir Lietuvoje šiuo metu jau yra patvirtinti du vaistai šiai ligai gydyti. Jais taip pat negalima išgydyti ligonio, bet galima gerokai sulėtinti ligos progresavimą. Tačiau gydyti šiais vaistais dar neturime galimybės.“ 

Ligai progresuojant, anksčiau ar vėliau išsivysto kvėpavimo funkcijos nepakankamumas. Tokiu atveju ligoniui skiriamas nuolatinis gydymas deguonimi. „Esant galimybei, šia liga sergantys žmonės įtraukiami į plaučių transplantacijos sąrašą. Japonijoje netgi bandyta gelbėti žmones persodinant vieną gyvo donoro plaučių skiltį“, – sako specialistas. 

Šiuo metu Kauno klinikose plaučių transplantacijos laukia du idiopatine plaučių fibroze sergantys žmonės. Vienam ligoniui sėkminga širdies ir plaučių transplantacija atlikta pernai rudenį.
„Sunkiausia būna tada, kai negalima padėti. Vaistų, išgydančių šią ligą, nėra, o skirti minėtų vaistų, kurie lėtina ligos progresavimą, kol kas neturime galimybės“, – atsidūsta profesorius.

Daugiau įdomių ir vertingų sveikatos, psichologijos naujienų – mūsų „Facebook“ paskyroje. Prisijunk ir apie viską sužinok pirmas!


Šaltinis
Temos
Griežtai draudžiama DELFI paskelbtą informaciją panaudoti kitose interneto svetainėse, žiniasklaidos priemonėse ar kitur arba platinti mūsų medžiagą kuriuo nors pavidalu be sutikimo, o jei sutikimas gautas, būtina nurodyti DELFI kaip šaltinį.
www.DELFI.lt
Prisijungti prie diskusijos Rodyti diskusiją (5)