Grėsmingi tinimai, kurie baigiasi reanimacija
„Kaip pasakoja mano mama, tinimo priepuoliai prasidėjo būnant dvejų metukų. Sirgimo pradžia buvo sunki, nes tuo metu niekas nežinojo šios ligos. Dažnai tekdavo gulėti ligoninėse, kur būdavo diagnozuojama dilgėlinė, gastritas. Pasireikšdavo ne tik kūno tinimai, bet ir vėmimai. Kai suėjo šešiolika metų, buvo nustatyta teisinga diagnozė, kad sergu reta liga“, – pasakoja Rima Turskienė.
Pasak R. Turskienės, liga tikrai klastinga ir gali sutinti ne tik ranka, bet ir gerklė: „Mano sunkūs atvejai tris kartus baigėsi reanimacijoje. Kai sutino gerklė, buvau kritinės būklės.“ Tik nustačius tikslią diagnozę, liga gali būti kontroliuojama, o Rima gali gyventi normalų gyvenimą. Tačiau karantino metu susiduria su iššūkiais: reikalingi vaistai gali būti suleidžiami tik ligoninėje, o dabar, dėl egzistuojančių ribojimų, ne visada tai pavyksta. Tik keliose Lietuvos ligoninėse leidžiami vaistai, kontroliuojantys PAE ligą.
Santaros klinikų alergologė ir klinikinė imunologė profesorė Laura Malinauskienė paaiškina, kad yra kompensuojami vaistai, kuriuos gauna, sergantys PAE: „Tačiau ir šiuo atveju susiduriama su problema, kadangi vaistai turi būti suleidžiami į veną, o pagal Lietuvos įstatymus tai galima atlikti tik gydymo įstaigose. Nors vaistų apraše pateikiama, kad, jeigu žmogus yra apmokytas, tą galima atlikti ir namuose, bet to neleidžia pas mus egzistuojanti tvarka. Naujesnės formos vaistai, kuriuos pats žmogus galėtų susileisti po oda ir nebūtų priklausomas nuo lankymosi ligoninėse, kol kas nėra kompensuojami.“
Simptomai, būdingi ligai
Paveldima angioedema – tam tikrų genų sutrikimas, dėl kurio organizme nesigamina medžiagos, neleidžiančios iš kraujo skystajai daliai išeiti į aplinkinius audinius. Dėl šios priežasties prasideda tinimas, o organizmas neturi galimybių jo sustabdyti.
PAE gali sukelti skausmingą, staigų ir kai kuriais atvejais mirtiną bet kurios kūno vietos tinimą – pilvo, veido, gerklės, plaštakų, pėdų, genitalijų. Gyvybei ypač pavojingas gerklės tinimas, sukeliantis uždusimo riziką. Kai kurie pacientai, keletą valandų ar dienų prieš atsirandant tinimui, jaučia pykinimą, bendrą silpnumą, dirglumą, kitiems atsiranda bėrimas.
Kitiems priepuoliai prasideda be įspėjamųjų ženklų palengva arba ūmiai, o negydant praeina savaime per 1-5 dienas. „Kiekvienas PAE atvejis yra unikalus ir gali būti išprovokuotas skirtingų dirgiklių: po fizinės traumos, nedidelių sužalojimų, infekcijos, hormonų pokyčių, paprastos fizinio aktyvumo veiklos, netgi dantų tvarkymo“, – patikslina prof. L. Malinauskienė.
Pirmieji priepuoliai dažniausiai pasireiškia paauglystėje, pasitaiko ir labai mažiems vaikams, o kartais sulaukus 40-ies. Retų ligų yra daug, tačiau susidūrus su simptomatika, būdinga dažnesnėms ligoms, nepagalvojama apie retos ligos tikimybę. Pasak L. Malinauskienės, tiek Lietuvoje, tiek visame pasaulyje laikas, kai žmogui pasireiškia simptomai iki tada kai liga diagnozuojama, yra ne mažiau kaip dešimt metų.
Kada pagalvoti apie retą ligą?
Profesorė L. Malinauskienė įvardija, kad PAE tinimai skiriasi nuo alerginės kilmės tinimų, nes jų neniežti, jie skausmingi, nemalonūs. Jeigu tinimas pažeidžia žarnyną, vidaus organus, tada būna labai silpna, pykina, žmogus vemia, viduriuoja. Manoma, kad tai alergija, skiriami vaistai nuo alergijos, kurie visiškai neveikia. Jeigu žmogui yra paveldimos angioedemos tinimai, jam skiriamos medžiagos, kurių trūksta organizmui, pavyzdžiui kaip sergant diabetu – insuliną, hemofilija – krešėjimo faktorių.
„Jeigu kartojasi tinimai, kurių neveikia vaistai nuo alergijos, nėra bėrimų, panašių į pūkšles, nudilginimą, vabzdžių sukandimą, kartojasi neaiškios kilmės pilvo skausmai, atliekama daug tyrimų, o priežastis nerandama, reikėtų pagalvoti ir apie retas ligas. Tada žmogus nukreipiamas alergologo ir klinikinio imunologo konsultacijai Vilniaus, Kauno, Klaipėdos universitetinėse ligoninėse“, – paaiškina prof. L. Malinauskienė.
Paveldimos angioedemos diagnostika nėra sudėtinga – atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, kuriuo įvertinamas C1 esterazės inhibitoriaus kiekis ir jo funkcija, analizuojama šeimos istorija, bei nukreipiama pas genetiką.
C-ANPROM/LT/HAE/0015
Užsakymo nr.: PT_87230641