Akivaizdi pažanga

Kaip pasakoja Vilniaus Santaros ligoninės gydytoja-hematologė Sonata Šaulytė-Trakymienė, hemofilija yra ypač reta liga, kuria pasaulyje serga vos vienas iš 10 tūkst. žmonių.

„Hemofilija yra skirstoma į du tipus – A ir B. Forma A yra kur kas dažnesnė ir ja serga maždaug 1 iš 5 tūkst. žmonių. Tuo metu B hemofilijos forma, kuri yra laikoma šiek tiek lengvesne, serga 1 iš 30 tūkst. žmonių. Kadangi ši liga yra reta, pasitaiko tokių atvejų, kai bendrosios pagalbos gydytojas per visą savo darbo praktiką taip ir nesutinka paciento, sergančio hemofilija“, – teigia gyd. S. Šaulytė-Trakymienė.

Todėl, pasak gydytojos, visuomenė su šia liga yra susipažinusi gana mažai ir net kai kurie sveikatos specialistai, sužinoję, kad jų pacientas serga hemofilija, baiminasi imtis gydymo.

„Jei įvairių sričių gydytojai ar medicinos specialistai, pavyzdžiui odontologai, išgirsta iš paciento jo diagnozę „hemofilija“, tai iškart braukia lygybės ženklą su kraujavimu ir kad tokiam pacientui geriau nieko daryti, nes bus bėdų, t. y., nukraujuos ir pan.“, – sako gyd. Sonata Šaulytė-Trakymienė.

Tačiau, pasak jos, tokių baimių 21 a. jau neturėtų kilti, nes hemofilijos gydymas šiais laikais yra labai pažengęs ir tai, su kokiomis problemomis susidurdavo šia liga sergantys žmonės prieš 30 ir daugiau metu, šiai dienai pasitaiko labai retai.

„Nors hemofilija išlieka nepagydoma liga, šiais laikais ji yra puikiai kontroliuojama. Visgi, ilgą laiką ja sergantys pacientai buvo gydomi tik epizodiškai, t. y., kai susižeidus, užsigavus ar dėl kitų priežasčių prasidėdavo nesustabdomas kraujavimas. Dažnas kraujavimas pažeisdavo žmonių sąnarius ir, jei pažiūrėtume į vyresniąją Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, populiaciją, pamatytume, kad jie visi yra invalidizuoti. Tai reiškia, kad kai kuriems iš jų reikia keisti sąnarius, kai kam – vaikščioti su ramentais ir pan.

Todėl dar 20 a. antroje pusėje buvo įrodyta, kad jei reikalingas kraujo krešėjimo faktorius, hemofilijos pacientams bus leidžiamas reguliariai (du-tris kartus per savaitę arba kas antra dieną), tai užkirs kelią spontaniniam kraujavimui ir veiks kaip prevencinė priemonė. Tačiau tik kur kas vėliau buvo pradėta plačiai naudoti tokį gydymą, o į Lietuvą, dėl ypatingo vaistų brangumo, tokia terapija tapo galima tik 2007 m.“, – pasakoja pašnekovė.

Išmokti su hemofilija gyventi

Kaip sako gyd. S. Šaulytė-Trakymienė, nors profilaktinė terapija tapo reikšminga pažanga kovoje su hemofilija, tris kartus į savaitę leisti vaistus vis dar buvo didžiulis iššūkis.

„Todėl 2010 m. mokslininkams pavyko sukurti prailginto veikimo krešėjimo faktorius, kurių suleidimas į veną, priklausomai nuo ligos sudėtingumo, nuo trijų kartų per savaitę sumažėjo iki 1–2. Nors tai ir atrodo nedidelis progresas, išties, kalbant su tėvais, kuriems tenka leisti vaistus savo vaikams, ar žmonėmis, kurie gyvena aktyvų gyvenimo būdą, pasak jų pačių, tai yra didžiulis šuolis į priekį“, – pasakoja gydytoja.

Tačiau ne tik prailginto veikimo vaistai, bet ir įvairios kitos priemonės, kurios leidžia pačiam pacientui įsitraukti į gydymo procesą, kaip teigia gyd. S. Šaulytė-Trakymienė, labai palengvina hemofilija sergančių žmonių kasdienybę.

„Dabar yra sukurti įvairūs prietaisai, kurie padeda pačiam pacientui sekti į veną suleisto krešėjimo faktoriaus koncentraciją, įspėja, kada laikas leistis vaistus ir pan. Tai pacientui leidžia apsispręsti, kokia veikla jis gali užsiimti. Pavyzdžiui, jei žmogus ruošiasi aktyviai sportuoti, bet prietaisas rodo, kad krešėjimo faktoriaus koncentracija yra nepakankama, tuomet geriau susilaikyti ir, tik susileidus vaistus, imtis tokios veiklos“, – pasakoja gydytoja.

Edukacija – kelias į visavertį gyvenimą

Kadangi hemofilija yra paveldima liga ir ji dažniausiai pasireiškia dar ankstyvame vaiko amžiuje, gyd. S. Šaulytės-Trakymienės teigimu, yra labai svarbu suteikti visas reikiamas žinias vaiko tėvams, edukuoti juos ir mokyti, kaip susigyventi su šia liga.

„Dėl šio tikslo mūsų šalyje veikia Lietuvos žmonių, sergančių hemofilija, asociacija, kuri, kaip ir daugelyje išsivysčiusių pasaulio šalių, yra išties labai stipri. Ši organizacija atstovauja ir vienija sergančiuosius, teikia pagalbą ir informaciją apie hemofiliją, ligos gydymo metodus bei taip pat palaiko santykius su medikais“, – pasakoja gydytoja.

Anot jos, nors didžioji dalis tėvelių, ruošdamiesi kūdikio gimimui, žino apie galimą riziką (sirgo jų tėvai, kiti šeimos nariai), pasitaiko ir tokių atvejų, kai tėvams tai būna visiškai netikėta žinia.

„Išgirdus tokią diagnozę, jų baimės akys būna labai didelės, tačiau mes visada stengiamės nuraminti tėvus, paaiškinti, kad gyvename tokiame amžiuje, kai šios ligos gydymas yra labai pažengęs. Žinoma, pradžia nebūna iš lengviausių. Juk reikia įveikti kraujavimo baimę ir patiems išmokti leisti vaistus visai mažam kūdikiui. Tačiau per pirmuosius vizitus pas specialistus tėvai yra apmokomi ir paruošiami tiek psichologiškai, tiek fiziškai, o vėliau, kai vaikas jau gerokai paauga – išmoksta pats susileisti vaistus. Tad nors hemofilija šiai dienai ir nėra išgydoma liga, dėl tobulėjančios medicinos ir reguliarios terapijos, pacientai gali nugyventi visiškai visavertį gyvenimą“, – teigia gyd. S. Šaulytė-Trakymienė.

Situacija, kai į nugarą alsuoja COVID-19

Kaip ir daugelyje sričių, taip ir sveikatos apsaugos sferoje, koronavirusas apribojo tiesioginį kontaktą su žmonėmis. Ne išimtis – gydytojų konsultacijas su hemofilija sergančiais pacientais. Visgi, kaip pasakoja gyd. S. Šaulytė-Trakymienė, ši problema buvo sprendžiama nuotolinių konsultacijų pagalba.

„Visą šį laikotarpį vykdome nuotolinį bendravimą su pacientais telefonu ar internetu, todėl tiems žmonėms, kuriems jau yra paskirtas gydymas ir jie jį vartoja daugelį metų, didelių keblumų nekyla – tereikia jiems peržiūrėti krešėjimo faktoriaus dozę ir išrašyti elektroninius vaistų receptus“, – aiškina pašnekovė.

Visgi, tais atvejais, kai dar tik pati pradžia gydymo, ir tėveliai nėra visiškai susipažinę su jo procesu, arba visiškai naujai diagnozavus ligą, pasak gydytojos, sunkumų buvo iškilę, bet visais atvejais buvo stengiamasi padėti pacientams.

„Tuo metu, kai buvo labai stipriai apribotas judėjimas tarp savivaldybių, kai kurie pacientai tiesiog atsidurdavo aklavietėje. Pavyzdžiui, turėjome šeimą iš Molėtų, kuriai labai sunkiai sekėsi pakliūti pas savo miesto specialistus, todėl jiems teko važinėti pas mus, į Vilnių, tam, kad vaikučiui būtų atlikti tyrimai, leidžiami vaistai. Tačiau mes, kaip šios ligos gydymo centras Lietuvoje, jaučiame atsakomybę ir išskirtiniais atvejais, kai matome, kad pagalbos reikia čia ir dabar, negalime atsisakyti ar pasiūlyti palaukti karantino pabaigos. Turime būti vieningi, padėti hemofilijos pacientams visais įmanomais būdais ir tikėtis, kad tobulėjant genų inžinerijai, kažkada ateityje šią ligą bus galima išgydyti“, – sako gyd. S. Šaulytė-Trakymienė.

Dėl sparčios medicinos ir farmacijos mokslo pažangos, vaistai nuo ligos nuolat tobulėja. Žmogaus kraujo plazmos preparatus prieš dešimtmetį pakeitėsaugūs ir efektyvūs susintetintų krešėjimo faktorių preparatai. Šiuo metu yra kuriami genų terapija grindžiami sprendimai, kuriais tikimasi hemofilijąišgydyti visiškai.

Hemofilijos gydymo srityje pirmaujanti tarptautinė farmacijos kompanija „Takeda", kurios pagrindinė būstinė įsikūrusi Japonijoje, kuria novatoriškus, pacientų gyvenimą keisti padedančius vaistus. „Takeda" gaminamais pažangiais preparatais yra sėkmingai gydomi hemofilija sergantys pacientai visame pasaulyje.

C-ANPROM/LT/HG/0009